Los paragangliomas son tumores muy poco frecuentes, con una incidencia global estimada entre 0,2 y 0,5 casos por 100.000 habitantes/año1. Se trata de feocromocitomas extraadrenales que surgen de las células cromafines de los ganglios simpáticos localizados en retroperitoneo, más frecuentemente cerca del origen de la arteria mesentérica inferior (órgano de Zuckerkandl2) y tórax; o parasimpáticos, adyacentes a cayado aórtico, cuello y ganglios de la base. Generalmente son tumores únicos que predominan en el sexo masculino, entre los 30 y los 45 años.
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